患者通常為中年人。本瘤可發(fā)生于身體任何部位，但多發(fā)于軀干及四肢，特別是近側部，其分布在腹側多于背側，近心端多于遠心端，少見(jiàn)于頭面部及頸區及面部。掌跖不受累。10%～20%病人訴發(fā)病前曾有創(chuàng )傷史。病程緩慢進(jìn)行性，開(kāi)始為皮膚一硬性斑塊，膚色褐或暗紅色，皮面微凹似萎縮狀，而瘤周?chē)つw淡藍紅，以后出現淡紅、暗紅或紫藍色單結節或大小不一的相鄰性多結節生長(cháng)，呈隆突性外觀(guān)，大小自0.5～2cm，且可突然加速生長(cháng)而表面破潰。少數瘤體見(jiàn)有點(diǎn)狀色素，被稱(chēng)為色素性隆突性皮膚纖維肉瘤或Bednar瘤。
隨著(zhù)腫瘤增大而疼痛明顯。不經(jīng)治療由于嚴重疼痛、攣縮和久病虧損，可使患者一般健康衰竭。本病呈局部侵襲，偶有廣泛播散，但罕見(jiàn)轉移。
根據臨床表現，皮損特點(diǎn)，組織病理的特征性就可以診斷。

與皮膚纖維瘤，黑色素瘤相鑒別。