主要表現為漿膜腔積液如腹水、胸腔積液和心包積液。臨床上病人常表現為各種受累漿膜腔大量積液及其相關(guān)的臨床表現。漿膜滲出液中含高度惡性的淋巴細胞，但沒(méi)有可檢測到的腫塊樣病灶。
以漿膜腔積液為突出的臨床表現和相應的影像學(xué)檢查結果是診斷本病的重要線(xiàn)索，而確診決定于滲出液中找到淋巴瘤細胞。

主要與DLBCL膿胸相鑒別。腫瘤細胞的免疫表型檢查有助于與其他形態(tài)學(xué)上相似的淋巴瘤如彌漫性大B細胞淋巴瘤和間變性大細胞淋巴瘤等鑒別。