文獻報道年齡分布10～75歲，平均男性32歲，女性43歲。男性發(fā)病多于女性。病變大多為單發(fā)，但亦有多發(fā)性病變。部位以椎骨最多，其余順次為脛骨、股骨、肱骨、骨盆、肋骨、頜骨等，亦可發(fā)生于手足骨。
癥狀和體征：起病緩慢，常無(wú)癥狀，病程幾周到數年不等，平均5個(gè)月。早期癥狀輕微，主要表現為局部鈍痛、壓痛和腫脹。慢慢加重，腫脹逐漸明顯，臨近關(guān)節的病變，可致關(guān)節活動(dòng)受限。脊椎受累者腫瘤骨可壓迫和侵犯脊髓或脊神經(jīng)根引起神經(jīng)系統癥狀及癱瘓。病變繼續發(fā)展，骨破壞加劇。穿破骨皮質(zhì)，形成軟組織腫塊，逐漸增大，觸痛，皮溫增高，少數可見(jiàn)病理性骨折。
根據起病緩慢，常無(wú)癥狀，病程長(cháng)，早期癥狀為局部鈍痛和壓痛，慢慢加重，出現腫脹，活動(dòng)受限。脊椎病變出現神經(jīng)癥狀和癱瘓。進(jìn)而有軟組織腫塊，X線(xiàn)片發(fā)現干骺端有片狀、泡沫狀或不規則的溶骨性破壞，瘤骨周?chē)派錉罟轻?。軟組織腫塊內無(wú)鈣化與骨化，臨床上除外溶骨性肉瘤、轉移癌、惡性淋巴瘤和骨髓瘤后，就應考慮骨血管內皮細胞瘤的可能性。若活檢發(fā)現為紫紅色或棕紅色血塊機化樣軟性腫物，鏡下見(jiàn)血管內皮細胞增生活躍，增生的內皮細胞充填了血管腔，呈實(shí)性細胞條索，無(wú)確切惡性特征，在與動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、轉移癌、上皮樣血管瘤，血管肉瘤和色素性絨毛結節性滑膜炎等鑒別后就可診斷為血管內皮細胞瘤。

在本病的診斷中，應注意與動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、轉移癌上皮樣血管瘤、血管肉瘤和色素性絨毛結節滑膜炎相鑒別。