臨床上女性多見(jiàn)，可發(fā)病于各年齡組。兒童患者病變發(fā)展快，就診時(shí)類(lèi)似橫紋肌肉瘤，表現為眼球突出，眼瞼水腫，有的病例可形成巨大腫塊(圖1)。
位于眶內的腫瘤可經(jīng)眶緣觸及腫物，也可透過(guò)結膜發(fā)現粉紅色腫物。質(zhì)地較硬，晚期可與骨壁固定。其他臨床癥狀視腫瘤位置而異，可表現視力下降，眼球運動(dòng)受限、復視。眼眶纖維肉瘤較少出現遠端轉移，常常局部復發(fā)而需要多次手術(shù)。眼眶纖維肉瘤的原發(fā)類(lèi)型常常為無(wú)痛性，而放射引起的和繼發(fā)性腫瘤則有疼痛。
X線(xiàn)平片對本病診斷價(jià)值不大。B超難以準確顯示病變的范圍，也難以準確顯示病變與鄰近結構的關(guān)系。CT可清楚顯示眶壁骨質(zhì)破壞，是提示其為惡性病變的可靠征象，也可清楚顯示眶內病變的范圍，但難以準確顯示與鄰近結構的關(guān)系。MRI可準確顯示病變的范圍及與鄰近結構的關(guān)系。CT應作為常規檢查方法，MRI是術(shù)前不可缺少的檢查方法。

影像學(xué)鑒別診斷包括：①惡性淋巴瘤：范圍更廣泛，往往同時(shí)累及眼瞼、淚腺及眶內結構，或伴有全身其他部位淋巴瘤，常包繞眼球，呈“鑄造”形，較少發(fā)生眶壁骨質(zhì)破壞，密度或信號更均勻;②橫紋肌肉瘤：多發(fā)生于兒童，病情進(jìn)展迅速，常伴有壞死或出血，密度或信號常不均勻;③轉移瘤：發(fā)病年齡較大，多有原發(fā)腫瘤病史，病變發(fā)展快，多伴有眶壁骨質(zhì)破壞。