發(fā)病年齡38～72歲，平均51歲。頭頸部皮膚病變呈紫藍色，邊界不清突出于皮膚表面的結節或腫塊。眼瞼皮膚和結膜受累，表現為單個(gè)或多個(gè)紫藍色結節，說(shuō)明病變內有較多血管和炎癥浸潤。病變主要累及淚腺，侵犯淚腺時(shí)使淚腺腫大，淚腺附近的上瞼紅腫，臨床癥狀與淚腺炎癥類(lèi)似;但大多數病變位于眼眶上方，形成腫塊，使眼球前突，腫塊可侵犯提上瞼肌使上瞼下垂;侵及上直肌使眼球上轉受限，有時(shí)腫塊與眶骨膜粘連。眼眶病變一般不合并全身病變，脈絡(luò )膜病變可伴有頭頸部皮膚結節。CT檢查發(fā)現淚腺、眼外肌腫大。
眼瞼皮膚、結膜有紫藍色結節或眼球突出者，可能要考慮本病的可能性?？勺鰿T檢查顯示淚腺，眼外肌腫大，眶內可見(jiàn)有邊界、密度不太均質(zhì)的腫塊影，但與眶內其他性質(zhì)的腫塊不易區分。皮膚、結膜下或眶內腫塊切除病理檢查可證實(shí)診斷。全身病變者，周?chē)人嵝粤＜毎嫈瞪摺?/p>