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遺傳性抗凝血酶Ⅲ缺乏癥

本病主要表現是靜脈血栓(60%),某些患者可伴有肺栓塞(40%)。50%以上的患者有1次以上的血栓病臨床表現。雖然各年齡都可發(fā)生,但67%患者初次發(fā)病年齡為10~35歲(中位數20歲),其中約1/3血栓發(fā)生無(wú)誘因。常見(jiàn)誘因為妊娠、分娩、長(cháng)期臥床、口服含雌激素避孕藥、手術(shù)、創(chuàng )傷、感染等。血栓常見(jiàn)部位是下肢深靜脈、髂靜脈、股靜脈和淺靜脈,其次是盆腔靜脈、上腔靜脈、腸系膜靜脈、肝靜脈和門(mén)靜脈(后二者可產(chǎn)生Budd-Chiari綜合征)。少數報道為腎、腋、肱、腦和視網(wǎng)膜靜脈血栓。動(dòng)脈血栓的報道亦屬少數。
根據病史,臨床表現及實(shí)驗室檢查確診。

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