大顆粒淋巴細胞白血病別名：伴顆粒淋巴細胞的淋巴細胞增殖性疾病
T-LGLL約占LGLL的85%，常見(jiàn)于青年患者。 1/3的患者就診時(shí)可無(wú)癥狀;初始癥狀包括反復細菌感染(常與中性粒細胞減少有關(guān))，疲乏，20%～30%的患者可有夜間盜汗、體重下降。主要體征：20%～50%的患者有脾臟腫大，肝臟腫大占20%，淋巴結腫大、肺浸潤少見(jiàn)。
NK-LGLL進(jìn)展較快，發(fā)病年齡小，中位年齡39歲。初始癥狀主要是發(fā)熱、夜間盜汗、體重下降等B細胞疾病的癥狀以及肝脾腫大。大多數患者有骨髓浸潤，有時(shí)可伴骨髓纖維化。有些患者可有胃腸道受累，類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎罕見(jiàn)。
1.臨床表現有反復感染，脾臟輕度腫大，無(wú)皮膚損害。
2.血象細胞計數中度升高，中性粒細胞明顯減少，淋巨細胞數>5×109/L，其中LGL占50%～90%，持續3個(gè)月。
3.骨髓象可見(jiàn)紅系細胞增生低下，髓系細胞或熱障礙LGL呈間質(zhì)性浸潤。
4.免疫表型為CD3 、CD8 、CD16 、TCRαβ 、GD4- 、CD5- 、CD7- 、CD25- 、CD56- 。
慢性或周期性中性粒細胞減少患者或PRCA、類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性伴L(cháng)GL增多的患者應考慮T-LGLL的可能。巨細胞病毒和HIV病毒感染可導致輕微的LGL細胞增多。有些患者CD3-的LGL細胞增多，但缺乏：NK-LGLL的臨床表現、呈慢性病程，細胞遺傳學(xué)研究可證明其LGL為多克隆增生。
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