系統性硬化癥

硬皮病(scleroderma)，是以局限性或彌漫性皮膚及內臟器官結締組織纖維化、硬化及萎縮為特點(diǎn)的結締組織病，其主要特點(diǎn)為皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現纖維化或硬化。有些內臟器官，如肺、心臟、腎臟和大小動(dòng)脈也可有類(lèi)似的病變。有些病人只發(fā)生皮膚硬化，稱(chēng)為局限性硬皮病;而有些病人還同時(shí)發(fā)生心、肺、胃腸和腎等內臟纖維化和硬化，這種情況被稱(chēng)為系統性硬皮病，往往病情嚴重，預后較差。本病在結締組織病中僅次于紅斑狼瘡而居第二位?；颊咭耘暂^多，女性與男性之比約為3∶1。發(fā)病年齡以20～50歲多見(jiàn)。生育年齡的婦女發(fā)病最為多見(jiàn)，兒童、老人也可發(fā)病。有報道礦工和接觸硅的工人得硬皮病的病人較多。