肺泡蛋白沉著(zhù)癥別名：PAP
肺泡蛋白沉著(zhù)癥
肺泡蛋白沉著(zhù)癥(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一種原因未明的少見(jiàn)疾病。其特點(diǎn)是肺泡內有不可溶性富磷脂蛋白沉積，臨床癥狀主要表現為氣短、咳嗽和咳痰。胸部X線(xiàn)呈雙肺彌漫性肺部浸潤陰影。病理學(xué)檢查以肺泡內充滿(mǎn)有過(guò)碘酸雪夫(PAS)染色陽(yáng)性的蛋白樣物質(zhì)為特征。該病由Rosen于1958年首次報道。肺泡蛋白沉著(zhù)癥根據病因可有原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性之分。
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