骨硬化病

骨硬化病(osteopetrosis)，又稱(chēng)大理石骨癥(manble bone)，或稱(chēng)原發(fā)性脆骨硬化癥(osteosclerosis fragilis)。它是一種少見(jiàn)的全身性骨結構發(fā)育異常的先天性疾病，顱骨為好發(fā)部位之一。骨質(zhì)極為密，并失去原來(lái)的結構，猶如大理石。但骨脆性增加易發(fā)生骨折。尚可以伴貧血、眼萎縮及耳聾等情況。為罕見(jiàn)病，往往因骨折或其它情況作X線(xiàn)檢查時(shí)才發(fā)現。男性稍多于女性。一般認為，絕大多數病人在出現前即已開(kāi)始有病變。根據臨床表現分為惡性(幼兒型)及良性(成人型)兩種，前者常為死產(chǎn)或出生后死于貧血，預后差。