左心發(fā)育不良別名：左心發(fā)育不良綜合征
左心發(fā)育不良
左心發(fā)育不良是一種少見(jiàn)而復雜的先天性心血管畸形。發(fā)病率約為1～27/10萬(wàn)，占先天性心血管畸形的1.4%左右。這類(lèi)畸形的共同點(diǎn)為左心循環(huán)在某部有狹窄或閉鎖，而使左房、肺靜脈及肺動(dòng)脈擴張和壓力增高，于是右室的血流增加，必須伴有動(dòng)脈導管才能生存。1952年Lev將左半心發(fā)育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形稱(chēng)為左室通道發(fā)育不良綜合征。1958年Noonan和Nadas對左半心通道梗阻和發(fā)育不良的心臟血管畸形稱(chēng)為左心發(fā)育不良綜合征。
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