嚴重聯(lián)合免疫缺陷病
嚴重聯(lián)合免疫缺陷病
嚴重聯(lián)合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型無(wú)丙球蛋白血癥、胸腺淋巴組織發(fā)育不良和網(wǎng)狀組織發(fā)育不全是一種重型免疫缺陷病。其特點(diǎn)是先天性和遺傳性B細胞性T細胞系統異常。本組疾病呈常染色體隱性或-連鎖遺傳。50%SCID有陽(yáng)性家族史。伴發(fā)網(wǎng)狀組織發(fā)育不全的SCID系由原始造血干細胞缺陷引起; Swiss型無(wú)丙球蛋白血癥是淋巴干細胞缺陷引起;部分SCID則由T細胞分化不良與B細胞成熟障礙所致。
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