特發(fā)性肺纖維化

特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一種不明原因的肺間質(zhì)炎癥性疾病，原因不明的肺泡纖維化和彌漫性肺間質(zhì)纖維化均為其同義詞。典型的IPF，主要表現為干咳、進(jìn)行性呼吸困難，經(jīng)數月或數年逐漸惡化，多在出現癥狀3～8年內進(jìn)展至終末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特點(diǎn)為肺間質(zhì)和肺泡腔內纖維化和炎細胞浸潤混合存在。盡管該病的發(fā)病機制還沒(méi)有完全闡明，就其臨床特征和病理足以說(shuō)明這是一種特征性的疾病。IPF的治療尚缺乏客觀(guān)的、決定性的預后因素或治療反應，皮質(zhì)激素(以下簡(jiǎn)稱(chēng)激素)或免疫抑制劑、細胞毒藥物仍是其主要的治療藥物，但不足30%的病人有治療反應，且可表現毒副反應。