多發(fā)性肌炎-皮肌炎

多發(fā)性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis，PM-DM)是一組亞急性或慢性起病的獲得性炎癥性肌病，其主要病理特征是肌纖維壞死、再生及肌間質(zhì)內炎性細胞浸潤。PM-DM的病因未明，到目前為止仍屬排除性診斷，凡是找不到明確感染因子(如病毒、細菌、寄生蟲(chóng)等)的炎癥性肌病均屬此病范疇，故又稱(chēng)為特發(fā)性炎癥性肌病(idiopathic inflammatory myopathy)。由于本組疾病對皮質(zhì)類(lèi)固醇激素治療反應良好，推測其發(fā)病機制可能與自身免疫異常有關(guān)。
多發(fā)性肌炎(polymyositis，PM)的主要臨床表現是以肢體近端、頸部和咽部肌群無(wú)力伴疼痛為主的彌漫性炎性肌病。若合并典型皮疹者，則稱(chēng)之為皮肌炎(dermatomyositis，DM)。約1/3病人可合并其他結締組織疾病，1/10病人與腫瘤伴發(fā)。多發(fā)性肌炎-皮肌炎腎損害見(jiàn)于少數患者。