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小兒先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥

小兒先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥

先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(congenital adrenal cortical hyperplasia,CAH)是由于腎上腺皮質(zhì)激素生物合成酶系中某種或數種酶的先天性缺陷,使皮質(zhì)醇等激素水平改變所致的一組疾病。常呈常染色體隱性遺傳。由于皮質(zhì)醇水平降低,負反饋抑制垂體釋放ACTH的作用減弱,致ACTH分泌過(guò)多,腎上腺皮質(zhì)增生和分泌過(guò)多的該酶作用前合成的激素和前體物。其臨床表現和生化改變取決于缺陷酶的種類(lèi)和程度,可表現為糖、鹽皮質(zhì)激素和性激素水平改變和相應的癥狀、體征和生化改變,如胎兒生殖器發(fā)育異常、鈉平衡失調、血壓改變和生長(cháng)遲緩等。
按缺陷酶的種類(lèi),可分為5類(lèi):①2l-羥化酶(CYP21)缺陷癥,又分為典型失鹽型、男性化型及非典型型等亞型;②11β-羥化酶(CYP11β)缺陷癥,又可分為Ⅰ和Ⅱ型;③3β-羥類(lèi)固醇脫氫酶(3β-HSD)缺陷癥;④17α-羥化酶(CYP17)缺陷癥,伴或不伴有17,20-裂鏈酶(17,20LD)缺陷癥;⑤膽固醇碳鏈酶缺陷癥。
臨床上以21-羥化酶缺陷癥為最常見(jiàn),占90%以上,其發(fā)病率約為1/4500新生兒,其中約75%為失鹽型,其次為β-羥酶缺陷癥,約占5%~8%,其發(fā)病率約為1/5000~7000新生兒。其他類(lèi)型均為罕見(jiàn)。

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