小兒煙霧病

煙霧病又稱(chēng)為Moyamoya 病或自發(fā)性基底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥，是一種以雙側頸內動(dòng)脈末端及大腦前、大腦中動(dòng)脈起始部動(dòng)脈內膜緩慢增厚，動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動(dòng)脈代償性擴張為特征的疾病，"煙霧"名稱(chēng)的來(lái)源是在腦血管造影時(shí)顯示腦底部由于毛細血管異常增生而呈現一片模糊的網(wǎng)狀陰影，有如吸煙所噴出的一股煙霧，故名。Moyamoya是日語(yǔ)"煙霧"的發(fā)音。本病的實(shí)質(zhì)是腦底部動(dòng)脈主干閉塞伴代償性血管增生