小兒α1-抗胰蛋白酶缺乏癥
小兒α1-抗胰蛋白酶缺乏癥
α1-抗胰蛋白酶缺乏癥(α-1-antitrypsin deficiency)是以嬰兒期出現膽汁淤積性黃疸、進(jìn)行性肝功能損害和青年期后出現肺氣腫為主要臨床表現的一種常染色體隱性遺傳性疾病。常有家族發(fā)病史。
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