小兒遺傳性果糖不耐受

遺傳性果糖不耐受(hereditary fructose intolerance)系因果糖二磷酸醛縮酶(fruetaldolase，fructose-1，6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代謝紊亂性疾病。由常染色體隱性遺傳所致的果糖代謝途徑的障礙有3種：1.果糖激酶缺乏癥(或稱(chēng)特發(fā)性果糖尿癥，essential fructosuria) ，2.遺傳性果糖不耐癥(hereditary fructose intolerance) ，3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏癥(fructose-1,6-diphosphatase deficiency)。