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變異性紅斑角化病別名:變異性紅角皮病

變異性紅斑角化病

變異性紅斑角化病(variable erythrokeratoderma)又名可變性圖形紅斑角化性皮病(erythrokeratodermia figurata variabilis)或Mendes dacosta型紅斑角化性皮病 (Mendes dacosta type erythrokeratodermia),為常染色體顯性遺傳,發(fā)病機制為編碼α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突變所致,其變異基因位于染色體1p34-p35區。大多在生后不久發(fā)病,隨年齡增長(cháng)而改善,絕經(jīng)后可消退,但妊娠時(shí)病情加重,冷、熱、風(fēng)的刺激和情緒激動(dòng)可為加劇誘因。皮損多見(jiàn)于四肢伸側、臂部及顏面,有的患者伴掌跖角化。

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