先天性支氣管肺囊腫

先天性支氣管肺囊腫指以支氣管組織成分為囊壁、內含黏液或氣體的先天性囊腫，曾被稱(chēng)為先天性囊性支氣管擴張或先天性支氣管源性囊腫。目前認為先天性支氣管肺囊腫是在肺胚胎發(fā)育的26～40天即氣管發(fā)育的最活躍期，肺芽遠端小塊肺實(shí)質(zhì)細胞在其分支過(guò)程中與之脫離，異位發(fā)育而成，但與肺隔離癥不同，它沒(méi)有進(jìn)一步發(fā)育，因此可以認為支氣管囊腫、肺隔離癥(包括葉內、外型)、還有先天性囊性支氣管擴張等在類(lèi)似病因、病理基礎的一個(gè)范疇內。與肺隔離癥相似的是，異常胚芽出現的時(shí)間的早晚，決定了其部位。異常發(fā)育出現較早，肺胚芽尚在大氣管附近發(fā)育時(shí)，囊腫位于縱隔或肺門(mén)，稱(chēng)為支氣管囊腫;而異常發(fā)育出現較晚者，異常胚芽易于停留在肺內，囊腫多位于肺內，稱(chēng)為肺囊腫。