血色病性骨關(guān)節病

本病是由于鐵代謝異常引起體內鐵含量過(guò)高，沉積于各內臟和器官而產(chǎn)生各種癥狀的一種疾病。臨床上分為自發(fā)性和繼發(fā)性?xún)煞N類(lèi)型。前者是由于遺傳性鐵代謝失調所致，特征是鐵吸收過(guò)量，產(chǎn)生病理性鐵沉著(zhù)，最后導致許多器官的功能障礙，以肝、胰、心、垂體最明顯。其典型臨床表現為肝大、糖尿病、皮膚色素沉著(zhù)和性功能減退。有的病例可有全身無(wú)力、體重減輕、腹痛、呼吸困難和水腫等表現。繼發(fā)性血色病大多是繼發(fā)于長(cháng)期反復大量輸血(如治療再生障礙性貧血時(shí)，輸血次數可達百次以上)和既往曾用鐵劑治療的情況下。亦可見(jiàn)于溶血性疾病、營(yíng)養不良、維生素A缺乏及長(cháng)期腹瀉等。
在正常人，體內總含鐵量為3～5g。鐵代謝障礙時(shí)，可能積蓄達25g以上。輸血時(shí)每1000ml全血含鐵500mg。一般認為輸入的鐵超過(guò)20g時(shí)，即將產(chǎn)生繼發(fā)性血色病。