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皮膚骨髓纖維化別名:皮膚髓外性血細胞生成

皮膚骨髓纖維化

皮膚骨髓纖維化(Cutaneous myelofibrosis)又稱(chēng)皮膚髓外造血(cutaneous extramedullary hematopoiesis,CEH)為一慢性髓增生病,其特點(diǎn)為骨髓內有缺陷的多潛能細胞克隆性增生。骨髓內非典型巨核細胞過(guò)多生產(chǎn)和早死產(chǎn)生大量血小板衍生的生長(cháng)因子,后者為一種對成纖維細胞增生和膠原纖維產(chǎn)生的強有力的刺激因子。骨髓外造血是髓纖維化的標志。胚細胞和定型干細胞(committed stem cells)大量從骨髓逃逸,進(jìn)入血液循環(huán),并在其他器官特別是脾、肝和淋巴結內形成同樣非典型克隆腫瘤。

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