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先天性性聯(lián)無(wú)γ-球蛋白血癥別名:先天性x連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥

先天性性聯(lián)無(wú)γ-球蛋白血癥

由于機體缺乏B淋巴細胞,或B細胞功能異常,受到抗原刺激后不能分化成熟為漿細胞,或合成的抗體不能排出細胞外,造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本類(lèi)疾病。一般均有B細胞分化和成熟不同時(shí)期的缺陷,一類(lèi)、數類(lèi)或亞類(lèi)血清免疫球蛋白減少的表現和產(chǎn)生抗體能力低下的表現。即使血清免疫球蛋白水平正?;蛏?,但臨床表現嚴重的病例應高度懷疑存在抗體產(chǎn)生的障礙。
先天性性聯(lián)無(wú)γ-球蛋白血癥(congenital X-linked agammaglobulinemia)也稱(chēng) Bruton 型無(wú)丙種球蛋白血癥。屬于原發(fā)性體液缺陷病。

小貼士

病變部位:
全身
就診科室:
內科
典型癥狀:
其他癥狀
檢查項目:
混淆疾?。?/dt>

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