先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥

先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis，CSLH)又名先天性自愈性網(wǎng)狀組織細胞增生癥(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hashimoto和Pritzker報告，故又名Hashimoto-Pritzker病，呈自限性、良性經(jīng)過(guò)，僅有皮損而無(wú)系統性損害;其皮膚損害特點(diǎn)和組織病理象，實(shí)際上與朗格漢斯細胞組織細胞增生癥相似，免疫組化檢查S-100蛋白，CDIa(OKT6)亦陽(yáng)性，且超微檢查也可見(jiàn)到Birbeck顆粒;因而有人將本病列入朗格漢斯組織細胞增生癥病譜中的最良性型。