中樞神經(jīng)系統肉芽腫性血管炎

中樞神經(jīng)系統肉芽腫性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)又稱(chēng)為原發(fā)性中樞神經(jīng)系統血管炎(primary angiitis of the central nervous system，PACNS)，或孤立性中樞神經(jīng)系統血管炎(isolated angiitis of the central nervous system)。這種血管炎沒(méi)有全身其他部位的血管炎和其他炎癥表現，血管炎改變只局限在中樞神經(jīng)系統的血管。
在腦血管造影、腦組織活檢技術(shù)被用于臨床之前，由于本病臨床特征的缺乏和人們的忽視，死前的中樞神經(jīng)系統肉芽腫性血管炎臨床診斷與報道極少見(jiàn)。實(shí)際上PACNS在臨床上并非少見(jiàn)。近年來(lái)，隨著(zhù)腦血管造影和立體定向腦組織活檢技術(shù)的應用，以及臨床醫生對中樞神經(jīng)系統肉芽腫性血管炎認識的提高，中樞神經(jīng)系統肉芽腫性血管炎的報道逐漸增多。