進(jìn)行性核上性麻痹

進(jìn)行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)是以腦橋及中腦神經(jīng)元變性及出現神經(jīng)元纖維纏結(NFT)為主要病理改變的進(jìn)行性神經(jīng)系統變性病。由于本病有頭部過(guò)伸的肌張力障礙姿勢及眼球運動(dòng)障礙，也稱(chēng)為眼頸肌張力障礙(oculocervical dystonia)。
本病Posey(1904)首先報道，1963年Richardson與Steele和Olszewski把進(jìn)行性核上性麻痹作為臨床病理的獨立疾病。1972年Steele詳細描述本病的臨床病理特征，亦稱(chēng)Steele-Richardson-Olszewski綜合征，當時(shí)醫學(xué)文獻中已有73例PSP病例報告，其中尸體解剖22例，幾乎在每個(gè)大的神經(jīng)疾病中心都有幾例，因此PSP并非罕見(jiàn)。
本病主要臨床特征是姿勢不穩、運動(dòng)障礙、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和輕度癡呆等。