橄欖體腦橋小腦萎縮

橄欖體腦橋小腦萎縮(olivopontocerebellar atrophy，OPCA)，是一種以小腦性共濟失調和腦干損害為主要臨床表現的中樞神經(jīng)系統慢性變性疾病。
1891年Menzel最早報道了2例臨床表現為帕金森綜合征、自主神經(jīng)功能衰竭和錐體束損害的患者，符合目前多系統萎縮病(MSA)的臨床和病理改變。1900年Dejerine和Thomas將出現這組臨床表現的患者命名為OPCA。以后的神經(jīng)病學(xué)和病理學(xué)研究發(fā)現，許多OPCA患者具有家族遺傳的傾向，表現為常染色體顯性或隱性遺傳，現已歸類(lèi)在遺傳性脊髓小腦共濟失調中的SCA-1型。而一些散發(fā)性的OPCA病例主要表現為輕度的小腦性共濟失調，在此基礎上逐漸出現飲水嗆咳和吞咽困難，病程中常合并明顯的帕金森綜合征和自主神經(jīng)功能衰竭癥狀。另外少數患者可合并雙側錐體束征、肢體肌肉萎縮、眼球震顫或眼外肌癱瘓癥狀中的1種或2種以上。目前認為，只有散發(fā)型患者才歸為MSA。