多系統萎縮

多系統萎縮(multiple system atrophy，MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一組原因不明的散發(fā)性成年起病的進(jìn)行性神經(jīng)系統變性疾病，主要累及錐體外系、小腦、自主神經(jīng)、腦干和脊髓。
本綜合征累及多系統，包括紋狀體黑質(zhì)系及橄欖腦橋小腦系，脊髓自主神經(jīng)中樞乃至脊髓前角、側索及周?chē)窠?jīng)系統。臨床上表現為帕金森綜合征，小腦、自主神經(jīng)、錐體束等功能障礙的不同組合，故臨床上可歸納為3個(gè)綜合征：主要表現為錐體外系統功能障礙的紋狀體黑質(zhì)變性(SND)，主要表現為自主神經(jīng)功能障礙的Shy-Drager綜合征(SDS)和主要表現為共濟失調的散發(fā)性橄欖腦橋小腦萎縮(OPCA)。
實(shí)際上，這些疾病之間常常難以截然劃分。Graham和Oppenheimer總結文獻中具有類(lèi)似臨床癥狀和體征的病例，提出這3個(gè)綜合征是不同作者對神經(jīng)系統一個(gè)獨立的變性疾病的分別描述和命名，它們之間僅存在著(zhù)受累部位和嚴重程度的差異，在臨床上表現有某一系統的癥狀出現較早，或者受累嚴重，其他系統癥狀出現較晚，或者受累程度相對較輕。
神經(jīng)病理學(xué)檢查結果證實(shí)各個(gè)系統受累的程度與臨床表現的特征是完全一致的。目前，在MEDLINE數據庫中，散發(fā)型OPCA、SDS和SND均歸類(lèi)在MSA中。