多灶性運動(dòng)神經(jīng)病

多灶性運動(dòng)神經(jīng)病(multifocal motor neuropathy，MMN)又稱(chēng)多灶性脫髓鞘性運動(dòng)神經(jīng)病。是近年來(lái)被認識的一種少見(jiàn)的脫髓鞘性周?chē)窠?jīng)疾病。1985～1986年，Parry等和Roth等人幾乎同時(shí)報道了4例純運動(dòng)性神經(jīng)病，其臨床表現為進(jìn)行性非對稱(chēng)性肢體無(wú)力，以遠端受累為主，電生理特征是在運動(dòng)神經(jīng)上存在持續性多灶性傳導阻滯(conduction block，CB)，而感覺(jué)神經(jīng)沒(méi)有或只有很輕的受累。1988年，Pestronk等首次報道此病患者血清中抗神經(jīng)節苷脂GM1抗體水平升高，并對免疫治療有反應。自此以后，多數學(xué)者認為此病不同于慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(CIDP)和運動(dòng)神經(jīng)元病，而是一種單獨的疾病，稱(chēng)之為多灶性運動(dòng)神經(jīng)病。早在1982年，Lewis等就報道了5例臨床和電生理特征與此相類(lèi)似的運動(dòng)感覺(jué)性神經(jīng)病，2例經(jīng)皮質(zhì)類(lèi)固醇治療后癥狀改善，目前，多數學(xué)者認為這些病例為CIDP的變異型，它與MMN的不同點(diǎn)是前者有感覺(jué)神經(jīng)受累，且對皮質(zhì)類(lèi)固醇治療有效。到目前為止，全世界報道的MMN已超過(guò)300例。