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遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病

遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病

遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病歸類(lèi)于遺傳性周?chē)窠?jīng)病,這是一組由遺傳因素引起的以周?chē)窠?jīng)受損為主的疾病。遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病多呈顯性遺傳,典型表現為皮膚因感覺(jué)缺失而致四肢末端反復發(fā)作性無(wú)痛性潰瘍,深感覺(jué)缺失所致步態(tài)不穩。手足潰瘍以及繼發(fā)的骨髓炎、骨溶解癥和蜂窩織炎。運動(dòng)障礙不明顯。
主要包括:
①成人致殘性遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病(mutilating hereditary sensory neuropathy in adult);
②兒童致殘性遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病(mutilating hereditary sensory neuropathy in childhood);
③先天性痛覺(jué)缺失(congenital insensitivity to pain)3個(gè)亞型。
由于遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病往往有嚴重的自主神經(jīng)受累,因此上述3個(gè)亞型與家族性自主神經(jīng)功能不全(familial dysautonomia)又統稱(chēng)為遺傳性感覺(jué)自主神經(jīng)病(hereditary sensory autonomic neuropathy)。

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