淋巴管平滑肌瘤

淋巴管平滑肌瘤(LAM)是一種病因未明，由于平滑肌異常增殖導致支氣管，淋巴管和小血管阻塞，呈進(jìn)行性發(fā)展的全身性疾病。肺部最易受累，常表現為彌漫性間質(zhì)性肺疾病，因此常稱(chēng)LAM為淋巴管平滑肌瘤癥。本病主要發(fā)生在絕經(jīng)期婦女，臨床上常有呼吸困難、自發(fā)性氣胸、乳糜胸等表現，典型的胸部影像學(xué)可見(jiàn)雙肺彌漫分布的薄壁小囊腫。本病尚無(wú)滿(mǎn)意的治療方法。糖皮質(zhì)激素和細胞毒制劑無(wú)效。安宮黃體酮每月400mg或每2個(gè)月400mg肌肉注射，亦可選每日10~20mg口服，但療效并不理想。三苯氧胺和黃體酮激素釋放激素等也曾用于本病治療，但效果不能肯定。采用卵巢切除術(shù)聯(lián)合孕激素的治療方法較單一治療有肯定的療效。