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小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征別名:小兒Alagille綜合征

小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征 的檢查:

乙肝病毒學(xué)指標 乙肝五項

1.血象檢查 發(fā)生肝硬化的晚期患兒血細胞計數可顯示中性粒細胞減少、血小板減少。
2.血生化檢查 可有輕重不等的高結合膽紅素血癥(34.2~256.5μmol/L)。血清堿性磷酸酶、γ-谷氨酸轉酞酶及膽固醇顯著(zhù)升高,轉氨酶可有增加,其他肝臟蛋白通常正常??捎休p度溶血,凝血時(shí)間延長(cháng),輕度酸中毒。
3.血液其他檢查 乙型肝炎病毒感染檢查陰性,各種病原學(xué)檢查陰性。
X線(xiàn)片檢查和造影檢查均發(fā)現心血管畸形、脊柱畸形等。其他尚應做腹部B超、心電圖檢查。超聲心動(dòng)圖可明確心血管畸形的類(lèi)型和病變程度。

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