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先天性純紅細胞再生障礙性貧血別名:先天性單純紅細胞再生障礙性貧血

先天性純紅細胞再生障礙性貧血 的檢查:

織網(wǎng)紅細胞計數 網(wǎng)織紅細胞生成指數 紅細胞流動(dòng)系數TK值

1.外周血象 呈正細胞正色素性貧血,血紅蛋白10~90g/L,網(wǎng)織紅細胞絕對值減少,嬰幼兒患者一般不伴有外周血白細胞及血小板減少。繼發(fā)脾功能亢進(jìn)可導致全血細胞減少,且有巨幼樣變。
2.骨髓象 增生良好,但紅系顯著(zhù)減少,其他骨髓細胞均正常。
3.紅細胞存活時(shí)間正常。
4.血清鐵及血清鐵飽和度增加,胎兒血紅蛋白增加,i抗原持續存在。
5.血膽紅素和糞膽原排泄正常。根據病情、臨床表現、癥狀、體征選擇做心電圖、B超、X線(xiàn)等檢查。

 

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