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紅細胞生成性原卟啉病別名:不典型的夏令水皰病

紅細胞生成性原卟啉病 的檢查:

紅細胞體積指數 糞卟啉

血漿、紅細胞、糞中原卟啉增加,少數患者伴糞卟啉增加,尿中卟啉正常??捎醒彖F水平降低,鐵結合力增加。血紅蛋白和血細胞容積降低,并可能出現肝功能異常。紅細胞在碘鎢石英燈下發(fā)射短暫(10~15s)橘紅色熒光。
組織病理:在皮損處和暴露部位的皮膚,真皮上層乳頭層血管壁及其周?chē)写罅康臒o(wú)定形物質(zhì)沉積,耐淀粉酶,PAS染色強陽(yáng)性。乳頭可增寬,表皮突變得窄而長(cháng)。血管壁增厚,內皮細胞腫脹,可發(fā)生管腔閉塞。表皮大多正常,發(fā)生大皰時(shí)位于表皮下,基底膜帶增厚,PAS染色陽(yáng)性。直接免疫熒光檢查可見(jiàn)以IgG為主的免疫球蛋白在血管周?chē)练e,表皮真皮交界處也有輕度沉積。透射電鏡觀(guān)察血管基底膜增厚,無(wú)結構物質(zhì)呈多層重疊狀沉積,中等電子密度的細原纖維充滿(mǎn)血管壁和圍繞于血管周?chē)?/p>

 

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