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輕鏈病與輕鏈沉積病別名:輕鏈免疫球蛋白病與輕鏈沉積病

輕鏈病與輕鏈沉積病 的檢查:

血清無(wú)機磷

1.血液檢查 可見(jiàn)程度輕重不一的貧血,晚期常見(jiàn)嚴重貧血。白細胞計數可以正常、增多或減少。血小板計數大多減低。并發(fā)骨髓瘤的患者,可出現少數骨髓瘤細胞?;颊呖沙霈F巨球蛋白血癥,多數骨髓瘤患者本-周蛋白可陽(yáng)性。
2.其他 由于骨質(zhì)廣泛破壞可出現高鈣血癥。血磷主要由腎臟排出,故腎功能正常時(shí)血磷正常,但晚期尤其是腎功能不全的患者,血磷可顯著(zhù)升高。由于骨髓瘤主要是骨質(zhì)破壞,而無(wú)新骨形成,血清堿性磷酸酶大多正?;蜉p度增高,此與骨轉移癌有顯著(zhù)區別。
3.慢性腎功能不全時(shí)可出現腎功能異常,BUN>10.71mmol/L(30mg/dl),血清Cr>176.8μmol/L(2mg/dl)。
4.尿液檢查 伴或不伴有鏡下血尿,但尿蛋白較少,但病人尿中可排出單克隆輕鏈蛋白,尿蛋白電泳上白蛋白較少而球蛋白顯著(zhù)增多。
腎活檢病理改變可有以下三個(gè)特點(diǎn)。
1.光鏡 腎小球可有多種表現,從正常腎小球到不同程度系膜增寬硬化以及系膜結節狀改變等都可在LCDD患者中見(jiàn)到,其中系膜結節狀改變較為特異,與糖尿病腎病患者典型的Kimmelstiel-Wilson系膜結節硬化類(lèi)似,不同在于LCDD的系膜結節PAS染色更強,而銀染較弱,剛果紅染色陰性。后者結節不均一,有糖尿病史及與抗輕鏈κ/λ抗血清反應陰性,以及有人球微動(dòng)脈管壁透明變性等。另外與糖尿病腎病不同之處還表現在于光鏡下LCDD的腎小球基底膜無(wú)增厚,其他腎小球可以完全正?;蛑挥休p度系膜硬化。腎小球尚可有毛細血管微血管瘤改變。有些腎小球可有膜增生性特征。腎小管表現基膜增厚,值得注意的是MM合并LCDD時(shí)骨髓瘤管型很少見(jiàn)到。
2.免疫熒光 免疫組化單克隆輕鏈抗體染色 可見(jiàn)κ/λ輕鏈(80%為κ輕鏈)沉積于腎小球系膜區(結節內)、腎小管基底膜和血管壁,補體成分染色常陰性κ/λ輕鏈彌漫性地沿腎小管基底膜呈點(diǎn)狀或顆粒狀沉積是LCDD)的特點(diǎn)。
3.電鏡 腎小球基底膜內稀疏層和系膜區有顆粒狀物質(zhì)沉積,系膜基質(zhì)增寬和腎小球基底膜增厚;腎小管基底膜和腎間質(zhì)血管基底膜可見(jiàn)密集顆粒電子致密物。
4.X線(xiàn)檢查 常見(jiàn)骨骼局限性骨質(zhì)疏松,溶骨破壞和病理性骨折。

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