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生殖細胞瘤

生殖細胞瘤

生殖細胞未分化(90%)
殖細胞瘤由原始的生殖細胞衍生而來(lái),好發(fā)于松果體區,其次為鞍上池。腫瘤多發(fā)生于男性青少年,位于鞍上生殖細胞瘤則以女性多見(jiàn)。生殖細胞瘤對放射線(xiàn)非常敏感。
該瘤通常無(wú)包膜、無(wú)鈣化、出血、壞死或囊性變,屬低度惡性腫瘤,多呈浸潤性生長(cháng),常有不同程度和形式的轉移,易向蛛網(wǎng)膜下腔及腦室系統種植、播散。組織學(xué)上,腫瘤主要含有兩種細胞成分:上皮樣細胞和淋巴樣細胞。
生殖細胞腫瘤的病因不明確,有家族史的也十分罕見(jiàn)。曾有報道在Klinefelter 綜合征(47,XXY,即47 條染色體,有2 條X 和1 條Y 性染色體)病人的縱隔和顱內發(fā)現生殖細胞瘤。這些病人的典型特征是小睪丸、細精管玻璃樣變、無(wú)精子,有人推測,縱隔及顱內等處生殖細胞瘤的發(fā)生是原始生殖嵴分化的變異導致了生殖細胞遷移、分化的變化和其惡性的傾向。生殖細胞腫瘤患者的染色體常發(fā)生異常,包括非隨機的染色體數目異常和結構異位。在睪丸生殖細胞腫瘤中,80%呈現特征性的染色體結構異常,12 號染色體短臂等臂染色體畸形(i12p),許多非生殖細胞瘤性性腺腫瘤及性腺外的生殖細胞腫瘤中也有i12p 畸形。
在胚胎發(fā)育過(guò)程中,原始生殖細胞在胚胎第4 周已清晰可見(jiàn),它們出現于卵黃囊壁上的內胚層細胞中,鄰近尿囊的發(fā)生處。當胚胎開(kāi)始折迭,原始生殖細胞在中線(xiàn)從卵黃囊壁通過(guò)后腸背側腸系膜遷移至生殖嵴,并進(jìn)入間葉組織下成為原始性索,再逐步發(fā)育為成熟的性腺。在這個(gè)遷移過(guò)程中,原始生殖細胞遍布整個(gè)胚胎,當這些遷移的全能干細胞未完成正常演化而停留時(shí),很可能變成腫瘤。目前比較一致的觀(guān)點(diǎn),生殖細胞瘤是一組來(lái)源于原始生殖細胞的未分化腫瘤。 

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