女性假兩性畸形
女性假兩性畸形
先天性因素（40%）：
先天性腎上腺皮質(zhì)增生又稱(chēng)腎上腺生殖綜合征，為常染色體隱性遺傳性疾病，是導致女性假兩性畸形的最常見(jiàn)類(lèi)型。其基本病變?yōu)樘耗I上腺合成皮質(zhì)醇的一些酶缺乏，其中最常見(jiàn)的為21-羥化酶缺乏，因而不能將17α-羥孕酮轉化為皮質(zhì)醇，當皮質(zhì)醇合成量減少時(shí)，對下丘腦和腺垂體的負反饋作用消失，導致腺垂體促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)分泌量增加，刺激腎上腺增生，促使其分泌的皮質(zhì)醇量趨于正常，但同時(shí)也刺激腎上腺網(wǎng)狀帶產(chǎn)生異常大量雄激素.致使女性胎兒外生殖器有部分男性化。
腫瘤因素（30%）：
孕期母親發(fā)生男性化腫瘤如分泌雄激素過(guò)多的卵巢囊腫、黃體瘤或卵巢男性細胞瘤，或腎上腺良性腫瘤。母親在孕期出現男性化表現，胎兒亦發(fā)生女性男性化的外生殖器形態(tài)。
藥物因素（30%）：
孕婦于妊娠早期服用具有雄激素作用的藥物：人工合成孕激素、達那唑或甲睪酮等都有不同程度的雄激素作用，若用于妊娠早期保胎或服藥過(guò)程中同時(shí)受孕，均可導致女胎外生殖器男性化，類(lèi)似先天性腎上腺皮質(zhì)增生所致畸形，但程度輕，且在出生后男性化不再加劇，至青春期月經(jīng)來(lái)潮，還可有正常生育。血雄激素和尿17酮值均在正常范圍。亦可使女胎發(fā)生男性化表現。
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