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粘多糖代謝障礙

粘多糖代謝障礙

粘多糖是一種長(cháng)鏈復合糖分子,由己糖醛酸和氨基己糖或中性糖組成的二糖單位彼此相連而形成,可與蛋白質(zhì)相連形成蛋白多糖,而蛋白多糖又是結締組織基質(zhì)、線(xiàn)粒體、核膜、質(zhì)膜等的重要組成成分。粘多糖可沉積于機體的任何部分,如沉積于皮下下面的結締組織,可致顏面粗糙,皮膚僵硬,張口受限;沉積于關(guān)節可致關(guān)節僵硬;沉積于頭顱,可致交通性腦積水,智力落后;沉積于心臟瓣膜,可致心臟瓣膜病變,發(fā)生心功能不全;沉積于內臟,可致肝脾增大,腹部膨隆,腹股溝疝氣,臍疝等;沉積于呼吸道系統導致扁桃體和腺樣體肥大,氣道狹窄,聲帶增厚,常有慢性復發(fā)性鼻炎,講話(huà)聲音粗,呼吸粗,睡眠打呼嚕。
除了Ⅱ型外,粘多糖代謝障礙是X連鎖的隱性遺傳病,及父母是該病致病基因的攜帶著(zhù),沒(méi)有任何粘多糖病的臨床癥狀,但父母同時(shí)將該病的有異常的基因傳給了孩子,所以孩子該病對應基因的2條等位基因都是異常的,就不能生成降解粘多糖的酶根據致病基因及臨床表現,該病分為Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ,Ⅶ,Ⅸ型等7種型,其中Ⅲ又分為ⅢA,ⅢB,ⅢC,ⅢD四個(gè)亞型,Ⅳ型分為ⅣA和ⅣB亞型。中國人Ⅱ型最常見(jiàn),其次是ⅣA型。Ⅸ型全世界范圍內罕見(jiàn),目前只有2例報道。

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