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臍膨出-巨舌-巨大軀體綜合征別名:新生兒低血糖-巨舌-內臟肥大-臍膨出綜合征

臍膨出-巨舌-巨大軀體綜合征

本病病因未明。為先天性遺傳性疾病。屬常染色體隱性遺傳。常發(fā)生于近親結婚的子代。其發(fā)病機理尚未十分明了,有人測定4例患兒的血漿胰島素濃度,發(fā)現均有明顯升高,認為增生的胰島β細胞分泌功能亢進(jìn)而產(chǎn)生高胰島素血癥是發(fā)生低血糖的基礎。有人認為胰島α細胞功能相對不足,糖原分解障礙亦可能是低血糖發(fā)作的原因。

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