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膜性腎小球腎炎

膜性腎小球腎炎

【病因學(xué)】
本病為多病因所致。特發(fā)性膜性腎病約占成人腎病綜合征的50%左右。本節主要介紹特發(fā)性膜性腎炎,在診斷上需除外,伴發(fā)于其他各種原因的膜性腎?。?br /> ①藥物:青霉胺、金、巰甲丙脯酸等。
②結締組織?。喝绺稍锞C合征、系統性紅斑狼瘡。
③混合性結締組織病等。
④感染抗原及某些寄生蟲(chóng):如瘧疾、血吸蟲(chóng)等。
⑤肝炎病毒:乙肝病毒所致乙肝相關(guān)性腎炎(HBV-ASGN)、丙肝病毒性膜性腎病。
⑥惡性實(shí)體腫瘤:在大于60歲的膜性腎病患者中,約22%的人存在惡性腫瘤,而癌性相關(guān)性腎炎中,最常見(jiàn)為膜性腎病占60%~70%。常見(jiàn)的腫瘤如:肺、乳腺、胃腸道、卵巢、腎細胞癌、淋巴瘤、白血病及類(lèi)肉瘤等。
⑦其他伴隨的可有:糖尿病、結節病、甲狀腺炎、重癥肌無(wú)力、鐮狀紅細胞貧血、特發(fā)性血小板減少性紫癜、多發(fā)性結節性多動(dòng)脈炎、壞疽性膿皮病及大皰性天皰瘡等。
【發(fā)病機理】
本病為免疫復合物長(cháng)期、緩慢沉積于上皮細胞下(又稱(chēng)慢性免疫復合物沉積?。?。一般不引起炎癥細胞反應,而通過(guò)補體的終末成分C3b~C9是補體的攻膜系統,導致基底膜損傷。免疫熒光顯示有顆粒狀I(lǐng)gG、C3沉積于腎小球基底膜。Dixon等在動(dòng)物實(shí)驗中,以每日2mg低劑量異性蛋白注入家兔產(chǎn)生慢性血清病,循環(huán)免疫復合物沉積導致膜性腎病。
本病基底膜上皮側免疫復合物主要原位形成,抗原可為事先“植入”,也可是臟層上皮細胞表面糖蛋白與相應的抗體在上皮細胞表面形成免疫復合物,而脫落于基底膜上。
細胞介導的免疫功能障礙亦是本病的免疫學(xué)特征之一。有資料提示:尤其在腎病綜合征發(fā)作期,T淋巴細胞亞群的異常,如CD4,CD8細胞的百分數和絕對值異常,前者偏高,后者減少。
原發(fā)性膜性腎病與免疫遺傳學(xué)標證明顯相關(guān);歐洲如英國、德國、西班牙及芬蘭等國原發(fā)性膜性腎病病人HLA-DR3檢出率顯著(zhù)增高,美國原發(fā)性膜性腎病病人顯示B細胞抗原MT2,日本原發(fā)性膜性腎病患者HLA-DR2檢出率明顯高,美國、英國本病患者有B18-BfF1-DR3單型陽(yáng)性者往往較其它類(lèi)型預后差。

 

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