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特發(fā)性含鐵血黃素沉著(zhù)癥

特發(fā)性含鐵血黃素沉著(zhù)癥

未明。推測與幾方面有關(guān),肺上皮細胞發(fā)育異常,存在肺間質(zhì)毛細血管的機械性不穩定而反復出血;免疫功能障礙,如1/8患者有肺內嗜酸細胞浸潤,及肥大細胞,漿細胞增多,部分病人有冷凝集試驗陽(yáng)性。有些病人可并發(fā)類(lèi)風(fēng)濕,多關(guān)節炎、心肌炎,及出現Goodpasture綜合征?!∑渌岬降脑驗閯?dòng)物蛋白攝入,吸入有毒物質(zhì)等(如有機農藥)?!?br /> 肺重量增加,切面可見(jiàn)彌漫性棕色色素沉著(zhù),鏡檢可有肺泡上皮壞死,增生,局部毛細血管擴張,肺泡和間質(zhì)內有吞噬含鐵血黃素的巨噬細胞,后期可有彌漫性間質(zhì)纖維化。電鏡提示有廣泛毛細血管內皮細胞腫脹,內膜有蛋白沉積。肺組織洗滌、干燥后,組織內含鐵量仍高于正常肺5~200倍。且與病情成正比。

 

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