食管平滑肌瘤別名：食管平滑肌瘤
食管平滑肌瘤
(一)發(fā)病原因
食管平滑肌瘤發(fā)病原因尚不清楚，發(fā)生于食管固有肌層，也可來(lái)自食管壁內的血管肌層和迷走的胚胎肌組織。對食管微小平滑肌瘤的研究顯示約74%平滑肌瘤起源于內環(huán)行肌，18%起源于黏膜下肌層，8%起源于外縱行肌。腫瘤呈膨脹性向腔內、外生長(cháng)，97%腫瘤為壁內生長(cháng)，2%向縱隔生長(cháng)，1%腫瘤突入食管腔，帶蒂如息肉。起源于內環(huán)行肌的平滑肌瘤多沿食管長(cháng)徑在肌肉內生長(cháng)，因黏膜和黏膜下層阻力低而向腔內突出。起源于黏膜下肌層的平滑肌瘤則更易突入腔內，甚至呈息肉狀。起源于外縱行肌的平滑肌瘤可向食管外生長(cháng)，有時(shí)被誤認為縱隔腫物。
(二)發(fā)病機制
食管平滑肌瘤起源于食管固有肌層，以縱行肌為主，絕大部分在食管壁內，即粘膜外壁在型。個(gè)別凸入管腔內呈息肉狀，有蒂與食管壁相連，有自口中嘔出的報告，這類(lèi)病人也可能在嘔出時(shí)堵塞呼吸道引起窒息。食管平滑肌瘤發(fā)病部位國外文獻報告以食管下段多見(jiàn)，中段次之，上段少見(jiàn)。國內報告以食管中段多見(jiàn)，下段次之，上段少見(jiàn)。腫瘤數目絕大多數為單發(fā)，少數為多發(fā)，多發(fā)的數目不定，二至十幾個(gè)不等。由于病程長(cháng)短不同，大小差別很大，有人報告最大直徑28cm，最小直徑1cm，但85%腫瘤直徑<4cm。重量最小0.25g，文獻報告最重者達5000g。
腫瘤大體形狀不一，多呈圓形或橢圓形者，約占全部病例的60%，不規則(生姜形)(圖1)占10%，馬蹄形占8%，其他不規則形如螺旋形、啞鈴形、條索形、結節狀或分葉狀，或環(huán)繞食管。
腫瘤表面光滑，有完整纖維包膜，質(zhì)地堅韌，易與食管黏膜分離。食管平滑肌瘤切面可見(jiàn)縱橫交錯的肌束，血管稀少，呈灰白色，或帶黃色，切面有時(shí)可見(jiàn)灶性出血、液化或鈣化等。鏡下可見(jiàn)束狀、編織狀或漩渦狀排列的平滑肌纖維束，細胞呈長(cháng)梭形，分化良好，胞漿豐富，嗜酸性，邊界清楚。胞核呈梭形，無(wú)異型核分裂象。部分纖維呈黏液樣或玻璃樣變性，少數可見(jiàn)鈣質(zhì)沉積。與消化道其他部位的平滑肌瘤不同，食管平滑肌瘤惡變的很少，有報告惡變率約為0.24%～3.3%。
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