胰膽管合流異常綜合征別名：先天性膽總管囊腫
胰膽管合流異常綜合征
是一種常染色體隱性遺傳性疾病，因胰膽管合流異常而引起的各種膽道及胰腺疾患已引起臨床重視，但對分類(lèi)意見(jiàn)不一。1985年宮野武等提出便于臨床應用的新分類(lèi)法，可分為：Ⅰ型（長(cháng)共同管型），又可分為：Ⅰa型 ——囊狀擴張型，相當于先天性膽總管擴張（CBDⅠ）；Ⅰb型——梭狀擴張型（CDBⅡ型）；Ⅰc 型——無(wú)膽管擴張型；Ⅱ型，為其它復雜的合流異常。
由于膽汁淤積及不同程度的肝功能障礙，影響了統稱(chēng)為維生素K依賴(lài)因子的凝血因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ等在肝細胞內合成。約1/6的患者可發(fā)生膽總管自發(fā)性穿孔，穿孔的原因可能與膽總管自發(fā)性穿孔，穿孔的原因可能與膽總管壁先天性薄弱，末端狹窄，扭曲造成膽汁排泄障礙或繼發(fā)感染，胰膽管連接處畸形，胰液返流，膽管內壓過(guò)高有關(guān)。
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