右心室雙出口別名：DORV
右心室雙出口
右心室雙出口的血流動(dòng)力學(xué)變化主要取決于室間隔缺損的位置和大小，以及是否合并肺動(dòng)脈狹窄及其程度，在室間隔缺損位于主動(dòng)脈瓣下而無(wú)肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，左心室血流大部分經(jīng)缺損直接進(jìn)入主動(dòng)脈，而右心室血液主要進(jìn)入肺動(dòng)脈，肺血流量增多，臨床與單純性室間隔缺損合并肺肺動(dòng)脈高壓相似。在室間隔缺損位于肺動(dòng)脈瓣下而無(wú)肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，左心室血液主要經(jīng)缺損直接進(jìn)入肺動(dòng)脈，而右心室血液主要進(jìn)入主動(dòng)脈，臨床與完全性大動(dòng)脈錯位合并室間隔缺損相似，有肺充血和嚴重紫紺。室間隔缺損大，左心室排血無(wú)阻礙，左、右心室內壓力相等。室間隔缺損小，左心室排血受阻，左、右心室間存在壓力階差，左心室壓力高于右心室。無(wú)論室間隔缺損位置和大小，若有肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，臨床類(lèi)似嚴重的法樂(lè )四聯(lián)癥，有肺缺血和嚴重紫紺。
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