腎病綜合征

(一)發(fā)病原因
一般來(lái)說(shuō)，凡能引起腎小球濾過(guò)膜損傷的因素都可以導致腎病綜合征。根據病因可將其分為原發(fā)性和繼發(fā)性，前者之診斷主要依靠排除繼發(fā)性腎病綜合征。原發(fā)性腎病綜合征病因不明，研究結果提示免疫機制，尤其是細胞免疫變化可能和發(fā)病有關(guān)，此外脂代謝紊亂、凝血因子的變化及大量蛋白尿亦參與本病的發(fā)生。繼發(fā)性腎病綜合征常見(jiàn)病因有以下幾類(lèi)。
1.感染 細菌感染，見(jiàn)于鏈球菌感染后腎炎、細菌性心內膜炎、分流腎炎、麻風(fēng)、梅毒、結核、慢性腎盂腎炎伴反流性腎病等;病毒感染見(jiàn)于乙型肝炎、巨細胞病毒、傳染性單核細胞增多癥、人類(lèi)免疫缺陷病毒;寄生蟲(chóng)感染見(jiàn)于瘧原蟲(chóng)、弓形蟲(chóng)病、蠕蟲(chóng)、血吸蟲(chóng)病、絲蟲(chóng)病。
2.藥物或中毒、過(guò)敏 有機或無(wú)機汞、有機金及銀、青霉胺、二醋嗎啡、丙磺舒、非甾體抗炎藥、三甲雙酮等藥物;蜂蟄、蛇毒;花粉、疫苗、抗毒素等過(guò)敏。
3.腫瘤 肺、胃、結腸、乳腺、卵巢、甲狀腺等腫瘤，白血病及淋巴瘤，Willm瘤等。
4.系統性疾病 系統性紅斑狼瘡、混合性結締組織病、皮肌炎、舍格倫綜合征、過(guò)敏性紫癜、淀粉樣變等。
5.代謝性疾病 糖尿病、甲狀腺疾病。
6.遺傳性疾病 先天性腎病綜合征、Alport綜合征、Fabry病、鐮狀細胞貧血、指甲-臏骨綜合征、脂肪營(yíng)養不良、家族性腎綜等。
7.其他 子癇、移植腎慢性排異、惡性腎硬化、腎動(dòng)脈狹窄等。
在我國繼發(fā)性腎病綜合征中，以系統性紅斑狼瘡、糖尿病腎病、過(guò)敏性紫癜最為常見(jiàn)。此處重點(diǎn)介紹原發(fā)性腎病綜合征。
兒童患者原發(fā)性腎病綜合征常見(jiàn)的病理組織學(xué)改變是以微小病變型為主。成人則主要是局灶節段性腎炎、膜型腎病和微小病變型。
近年來(lái)成人腎病綜合征病因有明顯變遷，1970～1980年期間膜型腎病是最常見(jiàn)原因，其次是微小病變腎病和局灶節段性腎小球硬化。有人認為局灶節段性腎小球硬化不應發(fā)生腎病綜合征，但臨床腎活檢證實(shí)，局灶節段性腎小球硬化超過(guò)了膜型腎病。Mark等報道，1976～1979年膜型腎病占36%，微小病變?yōu)?3%，局灶節段性硬化(FSGS)占15%。而1995～1997年FSGS已是腎病綜合征主要病因，占35%。他們還發(fā)現在1995～1997年組中在黑人腎病綜合征FSGS占50%，而且67%的年齡在45歲以?xún)?。微小病變腎病綜合征呈減少趨勢，膜增殖性腎炎也呈減少趨勢，而系膜IgA腎病則逐年增加。資料顯示年齡在44歲以上病例中有10%AL淀粉樣腎病，但未能證實(shí)為多發(fā)性骨髓瘤和副球蛋白血癥。