原發(fā)性卵巢類(lèi)癌綜合征

(一)發(fā)病原因
可能由呼吸道及胃腸道上皮成分中的神經(jīng)內分泌細胞來(lái)源的良性畸胎瘤形成，因此卵巢類(lèi)癌85%～90%是畸胎瘤的成分。
(二)發(fā)病機制
卵巢類(lèi)癌的大體觀(guān)是畸胎瘤中具有黃色實(shí)性結節，直徑3～15cm，平均9cm。鏡下瘤細胞大小一致，來(lái)自中腸的類(lèi)癌細胞排列成島狀或巢狀;來(lái)自前腸和后腸的類(lèi)癌癌細胞排列成小樑或花帶狀。電鏡下島狀類(lèi)癌癌細胞的神經(jīng)分泌顆粒不規則成啞鈴狀，而小樑花帶狀類(lèi)癌的神經(jīng)分泌顆粒為圓形或卵圓形。
卵巢原發(fā)性腺類(lèi)癌在畸胎瘤或黏液性腫瘤的壁內形成實(shí)性腫塊或結節。鏡下有分泌黏液的杯狀細胞和嗜銀反應陽(yáng)性的神經(jīng)內分泌細胞兩種，用免疫細胞化學(xué)染色CEA。chromogranin A和synaptophysin可區別上述兩種細胞。鏡下可見(jiàn)瘤細胞排列成巢、索或腺泡樣，常有黏液池形成。
甲狀腺腫類(lèi)型的瘤細胞排列成小梁、島狀或混合型。類(lèi)癌和甲狀腺組織混雜存在。類(lèi)癌細胞有親銀和嗜銀2種。免疫組織化學(xué)染色甲狀球蛋白及神經(jīng)內分泌細胞標記均為陽(yáng)性。電鏡下可找到圓形或卵圓形的神經(jīng)內分泌顆粒，直徑為100～400nm。
卵巢類(lèi)癌的組織學(xué)可分為以下類(lèi)型：
1.島狀(中腸衍化)。
2.與成熟囊性畸胎瘤相關(guān)的島狀類(lèi)癌。
3.小樑狀(前腸和后腸衍化)。
4.與囊性畸胎瘤相關(guān)的小樑狀類(lèi)癌。
5.甲狀腺腫(來(lái)源于有甲狀腺和c-細胞分化的內胚層)。
6.與成熟囊性畸胎瘤相關(guān)的甲狀腺腫。
7.黏液類(lèi)癌(杯狀細胞類(lèi)型或腺類(lèi)癌)。
8.混合型(2個(gè)或更多單純類(lèi)型的組合)。