外陰佩吉特病

(一)發(fā)病原因
病因不明，可能起源于大汗腺或前庭大腺，然后沿導管到達表皮。另外，該病也可源于原位上皮干細胞?？赡芘c砷劑、病毒感染、局部損傷刺激及遺傳等因素有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
該病為一種來(lái)源于外分泌和頂漿分泌汗腺的上皮內腺癌，因為這些病變表現為頂漿分泌，故認為惡性細胞來(lái)源于未分化的基底細胞。“轉化細胞”在上皮內蔓延，穿透鱗狀上皮后可能到達附加類(lèi)型的細胞。它是在腫瘤形成的過(guò)程中轉化為附加類(lèi)型的細胞。
在汗腺、巴氏腺或肛門(mén)直腸等具有分泌功能的器官患有潛在浸潤性腫瘤的多數患者中，惡性細胞通過(guò)皮膚的導管樣結構遷移到達表皮層。病變在表皮層內者占70%。上皮增厚，棘皮樣，表皮深層內有Paget細胞浸潤，當Paget細胞進(jìn)一步增殖，可擴散至表皮全層、表皮附件(毛囊、皮脂腺、汗腺)。外陰表面有滲出結痂或角化脫屑，并常擴散至肛門(mén)區，偶可浸潤至股內側，尿道口、陰道、宮頸、肛門(mén)和肛管則極少累及。局部淋巴結和其他部位的轉移也會(huì )發(fā)生。黏液卡紅反應也為陽(yáng)性;硫瑾染色示黏液。
鏡下見(jiàn)在表皮深層，尤其在釘突尖端明顯可見(jiàn)單個(gè)或小群分散的Paget細胞。Paget細胞為大圓細胞，有豐富的胞漿，呈透明空泡狀，染色淡，細胞核大，核圓形或卵圓形，有些核呈折疊，核仁不大但明顯，常位于一邊，核分裂不多見(jiàn)。核漿比為1∶3，染色質(zhì)細而分散。Paget細胞質(zhì)內含有酸性及中性黏多糖，用Alcian藍染色呈陽(yáng)性反應;用PAS染色在淀粉酶處理前后皆呈陽(yáng)性反應，表皮中無(wú)多核角朊細胞，Paget細胞不從表皮進(jìn)入真皮，但可從表皮伸入毛囊上皮中，可伴有汗腺癌。真皮層可見(jiàn)淋巴細胞和少數漿細胞浸潤。