變應性皮膚結節性血管炎

(一)發(fā)病原因
本病病因不明。部分患者有明確的結核病史或靜止的結核病灶，結核菌素皮膚試驗可呈強陽(yáng)性，抗結核藥物治療有較好效果，提示結核過(guò)敏可能是本病的發(fā)病因素之一;少部分患者發(fā)病前后幾天有發(fā)熱、咽痛或扁桃體炎，以及抗“O”升高，所以其發(fā)病又可能與鏈球菌感染過(guò)敏有關(guān);但大部分病例未能發(fā)現與發(fā)病有關(guān)的因素。
(二)發(fā)病機制
以血管炎為主要病變，皮膚附件周?chē)軈渤Ｊ芾?，浸潤細胞中以淋巴細胞為主，PAS染色陰性，免疫球蛋白檢查正常。因此本病的發(fā)生可能是由多種因素引起的，并以遲發(fā)型變態(tài)反應為主的皮膚血管炎疾病。
病變主要在真皮網(wǎng)狀層至皮下脂肪小葉內及其間隔間，以血管病變?yōu)橹?，伴以肉芽腫樣或肉芽腫性結節和組織壞死。
1.血管炎 主要受累的是毛細血管和細血管，少數為小動(dòng)脈和靜脈以及其滋養血管，而汗腺周?chē)氀軈矌缀跞堪l(fā)病。病變呈節段性分布。毛細血管和細血管特別是靜脈，其管壁水腫，少許嗜伊紅性物質(zhì)沉積致管壁結構模糊，突出的是內皮細胞肥大和增生，輕者核距縮短以至核重疊?；虺事褕A形和圓形，向腔內突出，顯著(zhù)者可有管腔狹窄或閉塞。自縱切面觀(guān)，內皮細胞呈索狀排列，橫切面觀(guān)則為內皮細胞團。滋養血管病變與毛細血管和細靜脈相似。小靜脈的內皮細胞病變較細靜脈為輕，管壁肌束因水腫而分離，有時(shí)分散成片狀;小動(dòng)脈環(huán)狀肌因水腫致張力增高，排列緊密似樹(shù)輪狀，而內皮細胞病變則更輕些。偶見(jiàn)小動(dòng)脈和小靜脈腔內血栓形成和再通。管壁內以淋巴細胞浸潤為主，無(wú)中性粒細胞及其碎裂核。
2.肉芽腫和肉芽腫樣結節 在脂肪小葉內，少數為由組織細胞形成的大小不一的肉芽腫性結節，多伴數量不等的多核巨細胞;多數是結節中央隱約可見(jiàn)的毛細血管或細血管輪廓，由于增生內皮細胞聚集成團，管腔消失，難以看到紅細胞。網(wǎng)狀纖維染色能顯示結節內血管輪廓，UEA和F8染色顯示結節中央為內皮細胞，Lys和α1-AT染色顯示結節外圍為組織細胞。于是前者為真正肉芽腫，而后者為肉芽腫樣結節。兩種結節中均混有淋巴細胞，無(wú)上皮樣細胞和Langerhans巨細胞。
3.組織壞死 脂肪小葉內呈輕度炎性反應，少數脂肪細胞變性，進(jìn)而溶解以致破壞呈大小不一的腔隙;多數是大小不一的壞死灶，組織結構模糊，進(jìn)而壞死成為嗜紅色的細顆粒狀物質(zhì)，其中細血管輪廓仍隱約可見(jiàn)。大片壞死灶邊緣細動(dòng)、靜脈管壁部分或完全壞死而破裂出血，致壞死灶內有較多紅細胞、淋巴細胞及尚有數量不等的中性粒細胞及其碎裂的核塵，偶見(jiàn)少許嗜酸粒細胞。小葉間隔結締組織為一般性炎癥，真皮乳頭及表皮正常。