小兒心肌炎

(一)病因
可引起病毒性心肌炎的病毒常見(jiàn)的為腺病毒(特別是血清型2及5)和腸道病毒(柯薩奇病毒A及B組、?？刹《?、脊髓灰質(zhì)炎病毒)，其中以柯薩奇病毒B組(CVB)最為常見(jiàn)。其他可引起病毒性心肌炎的病毒包括：?jiǎn)渭儼捳畈《?、水痘及帶狀皰疹病毒、巨細胞包涵體病毒、風(fēng)疹病毒、流行性腮腺炎病毒、C型肝炎病毒、登革熱病毒、黃熱病病毒、狂犬病病毒、呼吸道腸道病毒等。
近年來(lái)應用聚合酶鏈反應(PCR)技術(shù)檢測病毒基因序列，提高了心肌炎的病因診斷。曾報道疑為病毒性心肌炎58例，患兒年齡2天～13歲，用PCR方法檢測患者血液中人類(lèi)小RNA病毒，陽(yáng)性率為48%，其中4例進(jìn)行斑點(diǎn)雜交，確定為柯薩奇B3病毒。以往由于病因診斷不明，所謂特發(fā)性心肌炎或間質(zhì)性心肌炎，其中部分病例可能是病毒性心肌炎。
(二)發(fā)病機制
1.發(fā)病機制 心肌炎的發(fā)病機制目前尚未完全闡明。加拿大學(xué)者Liu及Mason等根據近年的研究成果將心肌炎的發(fā)病過(guò)程分為3個(gè)階段，即病毒感染階段、自身免疫階段及擴張性心肌病階段。
近年的研究表明，哺乳動(dòng)物存在柯薩奇病毒及腺病毒共同受體(CAR)，CAR可易化這些病毒與細胞接觸后進(jìn)入細胞內部，因而是病毒感染的關(guān)鍵步驟。補體彎曲蛋白衰減加速因子(DAF)及整聯(lián)蛋白αVβ3及αVβ5有協(xié)助CAR的作用。病毒感染后免疫反應產(chǎn)生。一旦免疫系統激活，則進(jìn)入自身免疫階段。在這一階段，T細胞因分子的類(lèi)似性將宿主細胞作為目標攻擊，一些細胞因子及交叉反應自身抗體均能加速這一過(guò)程。T細胞的激活與病毒肽段有關(guān)，相關(guān)細胞因子有腫瘤壞死因子α，白細胞介素-1及白細胞介素-6等。在擴張性心肌病階段，心肌發(fā)生重塑。Badorff 及 Knowlton等研究顯示柯薩奇病毒蛋白酶與心肌重塑有關(guān)。其他相關(guān)因子包括基質(zhì)金屬蛋白酶、明膠酶、膠原酶及彈性蛋白酶。這些酶的抑制劑的應用可明顯減輕擴張性心肌病的程度。此外，病毒還可直接引起心肌細胞凋亡。
2.病理變化 心臟顯示不同程度的擴大。外觀(guān)上心肌非常松軟。在顯微鏡下可見(jiàn)心肌纖維之間和血管周?chē)慕Y締組織中有單核細胞、淋巴細胞及中性粒細胞的浸潤。心肌纖維有不同程度的變性，橫紋消失，肌漿凝固和(或)溶解，呈小灶性、斑點(diǎn)狀或大片壞死。心肌溶解，胞核和胞漿都可消失，殘留細胞膜。心臟病變分布常以左室及室間隔最重，其次為右室，左、右心房最輕。病毒性心肌炎多伴有漿液纖維素性心包炎，滲液量較小。有的并有心內膜炎。在慢性病例，除心肌纖維變性外，可見(jiàn)成纖維細胞增生及瘢痕形成，心內膜彈力纖維增生及心室附壁血栓形成，附壁血栓脫落時(shí)可引起腦、腎、肺等梗死。電鏡檢查可見(jiàn)心肌細胞破碎，肌絲喪失，肌纖蛋白結構破壞，線(xiàn)粒體退行性變和鈣化。從死亡病例的心包、心肌或心內膜中可分離出病毒，也可應用PCR方法在心肌、心包或心內膜中找到特異病毒核酸。電鏡檢查可見(jiàn)病毒顆粒。