99色热,九九热国产,99视频在线观看视频,99视频在线观看视频,亚洲视频99,久久99久久98精品免观看软件,99视频观看

疾病庫大全   >  小兒科   >  小兒成骨不全

小兒成骨不全別名:小兒成骨不全癥

小兒成骨不全

(一)發(fā)病原因
除少數病例外,成骨不全都是形成Ⅰ型膠原的兩條鏈之一發(fā)生突變而引起的正染色體顯性遺傳疾病。21鏈(編碼于第17號染色體)的兩個(gè)復制鏈和22鏈(編碼于第7號染色體)的一個(gè)復制鏈,構成了一個(gè)長(cháng)約1000個(gè)氨基酸且帶有甘氨酸-X-Y的重復,三聯(lián)體的三螺旋構型。三個(gè)三螺旋結構互相纏繞形成一個(gè)超螺旋構型。Ⅰ型膠原是骨和結締組織的主要結構蛋白。少數先天性成骨不全系正染色體隱性遺傳。
(二)發(fā)病機制
主要表現在構成全身皮膚、肌腱、骨骼、軟骨以及其他結締組織的主要成分膠原蛋白發(fā)育不良。有作者報道,病人的膠原組織中脯氨酸的成分過(guò)多,當病人口服脯氨酸后,血內脯氨酸的高峰較正常小兒低。
在骨骼方面主要是成骨細胞生成減少或活力減低,不能產(chǎn)生堿性磷酸酶,或者兩種情況均兼而有之。以致骨膜下成骨和軟骨內成骨受到障礙,不能正常成骨。組織學(xué)的改變是松質(zhì)骨和皮質(zhì)骨內的骨小梁變得細小,并鈣化不全,其間尚可見(jiàn)成群的軟骨細胞,軟骨樣組織和鈣化不全的骨樣組織。而骨的鈣鹽沉積進(jìn)行正常。上述的病理變化造成骨質(zhì)脆弱和骨質(zhì)軟化。

 

推薦藥店

同仁堂

小兒成骨不全找問(wèn)答

暫無(wú)相關(guān)問(wèn)答!

小兒成骨不全找藥品

暫無(wú)相關(guān)藥品!

用藥指南

暫無(wú)相關(guān)用藥指導!

小兒成骨不全找資訊

暫無(wú)相關(guān)資訊!

小兒成骨不全找醫生

更多 >
  • 周文浩 周文浩 副主任醫師
    復旦大學(xué)附屬兒科醫院
    小兒科
  • 唐盛平 唐盛平 主任醫師
    深圳市兒童醫院
    骨科
  • 薛明華 薛明華 副主任醫師
    寧??h婦幼保健院
    小兒科
  • 龍延濱 龍延濱 主任醫師
    陜西省人民醫院
    外科
  • 馬建生 馬建生 主任醫師
    西安市紅會(huì )醫院
    小兒科
  • 苗武勝 苗武勝 主任醫師
    西安市紅會(huì )醫院
    小兒科
  • 吳革 吳革 副主任醫師
    西安市紅會(huì )醫院
    小兒科
  • 李紅軍 李紅軍 副主任醫師
    武漢市黃陂區人民醫院
    骨科

小兒成骨不全找醫院

更多 >

相關(guān)藥品推薦

江孜县| 保山市| 得荣县| 河北省| 平南县| 潍坊市| 遂宁市| 大邑县| 盐边县| 平山县| 陆河县| 上栗县| 景德镇市| 青海省| 哈尔滨市| 新宁县| 武定县| 安新县| 霍山县| 京山县| 那坡县| 洛隆县| 涪陵区| 绥芬河市| 辽宁省| 吴旗县| 静乐县| 平舆县| 京山县| 莎车县| 河东区| 外汇| 江油市| 平阳县| 西青区| 闸北区| 兴宁市| 东源县| 郸城县| 凤山市| 南投市|